Pljučna arterijska hipertenzija je redka, napredujoča in smrtno nevarna bolezen, pri kateri se žile v pljučih zadebelijo in zožijo, to pa močno obremeni srce. Pljučna hipertenzija se lahko pojavi v vseh starostnih obdobjih, tudi pri otrocih, vzroki za njen nastanek pa so številni in določeni od njih še ne povsem poznani. Osrednji simptom pljučne hipertenzije je težka sapa, ki se sprva pojavlja ob naporu – ob napredovanju bolezni pa lahko tudi že v mirovanju. Zadihanosti se zlahka pridružijo tudi utrujenost, otekle noge, vrtoglavica, omedlevica, izkašljevanje krvi in bolečine v prsnem košu, ki so značilni tudi za druge, bolj pogoste bolezni.

V kolikor ob teh simptomih ne reagiramo takoj, je lahko izjemno nevarno, saj bolezen navadno zelo hitro napreduje, brez ustreznega zdravljenja pa lahko vodi do odpovedi desnega srca, včasih tudi do smrti. Zgodnja postavitev diagnoze je zato ključnega pomena za življenje.

Asist. dr. Polona Mlakar, specialistka pnevmologinja na KO za pljučne bolezni in alergologijo UKC Ljubljana nam je zaupala: »V Sloveniji je vzpostavljen program pljučne trombendarterektomije, ki je pravzaprav kirurška tehnika zdravljenja ene od redkih oblik pljučne hipertenzije- kronične trombembolične pljučne hipertenzije. Torej, naj pojasnim: v telesu obstajata dve vrsti cirkulacije. Govorimo o sistemskem obtoku, kjer kri teče iz leve strani srca in prinaša hranila vsem organom, tkivom. To je visokotlačni sistem, ta krvni tlak običajno merimo na nadlakti. Ta kri je polna kisika, saj prihaja iz pljuč. Kadar ta kri teče skozi tkiva, tkiva prevzemajo kisik in hranila, nato pa se kri vrne v desno stran srca. Nato ta desna stran srca črpa kri skozi pljuča, kjer se spet obogati s kisikom. In ta sistem pljučnega krvnega obtoka je običajno pri zdravih posameznikih nizkotlačen. Kadar se iz različnih razlogov ta tlak v pljučnem krvnem obtoku poviša, govorimo o pljučni hipertenziji.«

»Ker gre za redko bolezen, ki ima nespecifične simptome in znake, pogosto diagnozo postavimo (pre)pozno, lahko celo šele po več letih. Zato je ključno, da ozaveščamo strokovno javnost, predvsem družinske zdravnike, ki so dnevno v stiku s številnimi bolniki, da pomislijo tudi na pljučno hipertenzijo. Predvsem je to potrebno (in pomembno) v primerih, ko se bolnik z težko sapo vztrajno vrača k zdravniku in tega simptoma ni moč pripisati kroničnim boleznim, katere ima bolnik.« zaskrbljeno poudarja asist. dr. Mlakar.

Poznamo več vrst pljučne hipertenzije

• Pokapilarna pljučna hipertenzija se najpogosteje pojavi pri bolnikih, pri katerih tlak v pljučnih žilah poraste zaradi bolezni leve strani srca (po srčnem infarktu, dolgoletni arterijski hipertenziji, ob bolezni srčnih zaklopk).
• Druga najpogostejša oblika pljučne hipertenzije (ki je prekapilarna) se pojavlja pri pljučnih bolnikih (intersticijske bolezni pljuč, kronična obstruktivna pljučna bolezen), ko tlak v pljučnih arterijah poraste zaradi pljučne bolezni same in posledično obremeni desno srce – govorimo o t.i. pljučnem srcu. Pojavi se predvsem pri starejših bolnikih, pogosteje kadilcih.
• Redkejša oblika je idiopatska pljučna arterijska hipertenzija, kjer bolezen neposredno prizadene same pljučne arterije, brez jasnega razloga. Pri tej obliki bolezni zbolevajo predvsem mlade ženske v rodnem obdobju, vedno več pa te bolezni v zadnjih letih najdemo tudi pri nekoliko starejši populaciji.
• Potem pa je tu še kronična trombembolična pljučna hipertenzija, pri kateri so pljučne arterije zamašene (ali zožene) zaradi krvnih strdkov (trombov), ki se niso uspeli raztopiti po preboleli pljučni emboliji. Običajno nastajajo strdki v venah na nogah (govorimo o venski trombozi) in jih kri odnese v pljučne arterije. Neraztopljeni strdki v pljučnih arterijah zatem sprožijo podobne spremembe, kot jih vidimo pri idiopatski pljučni hipertenziji. Kronična trombembolična pljučna hipertenzija ogroža bolnike po preboleli pljučni emboliji ali oz. bolnike s pridobljenimi ali prirojenimi nagnjenji za nastajanje krvnih strdkov.

Simptomi

Pljučno hipertenzijo velikokrat »zamenjamo« z astmo ali post-kovidnimi simptomi, zato se mnogo primerov diagnosticira precej kasneje, kot bi si želeli. Vendar pa stroka stremi k postavitvi diagnoze v čim bolj zgodnji fazi bolezni, saj se je izkazalo, da zgodnja uvedba specifične terapije pomembno izboljša preživetje bolnikov in kvaliteto življenja.

Za diagnozo pljučne hipertenzije so potrebne številne neinvazivne preiskave (EKG, rentgen pljuč, test hoje, laboratorijske preiskave, CT prsnega koša, scintigrafija pljuč), kot osrednjo pa vsekakor štejemo ultrazvok srca. Venomer je za trdno postavitev diagnoze potrebna tudi desnostranska srčna kateterizacija, pri kateri na minimalno invaziven način izmerijo različne tlake v pljučnem krvnem obtoku. Gre za krajši poseg, ki se opravlja v bolnišnici v lokalni anesteziji.

Zdravljenje

Asist. dr. Mlakar nam zaupa: »Za pljučno arterijsko hipertenzijo obstaja več vrst specifičnih zdravil, ki pa so lahko predpasana samo bolnikom z določenim vrsto pljučne hipertenzije (redkejšimi oblikami bolezni). Zdravila širijo pljučne arterije in ne pridejo v poštev pri pljučni hipertenziji zaradi bolezni leve strani srca ali pljučnih bolezni, ker tu niso učinkovita, nasprotno lahko so celo škodljiva in povezana z večjo umrljivostjo. Zelo učinkovita pa so pri redkejših oblikah kot je idiopatska pljučna hipertenzija in vse njej podobne oblike pljučne arterijske hipertenzije. Zdravila so v obliki tablet, podkožne ali intravenozne infuzije in celo inhalacij. Pri bolnikih s kronično trombembolično pljučno hipertenzijo, ki je posledica strdkov v pljučnih arterijah, pa je možno tudi operativno zdravljenje in zdravljenje z balonskim širjenjem pljučnih arterij, s pristopom preko žile.« 

Za zdravljenje odraslih s pljučno arterijsko hipertenzijo bo konec leta v Sloveniji na voljo novo biološko zdravilo z drugačnim načinom delovanja od doslej uporabljanih zdravil, s katerim bodo bolniki dosegli boljšo kvaliteto življenja, ker značilno izboljša obremenitveno zmogljivost.

Večina bolnikov je ob postavitvi diagnoze že nekoliko prilagojena na omejitve življenjskega stila. Vseeno pa se bolnikom nadalje svetuje predvsem kakšne naj bodo prilagoditve življenjskega stila, obenem pa se je potrebno dodobra prepričati, da bolniki razumejo omejitve kar se tiče psihofizičnih naporov. Ti namreč lahko sprožijo pomembno poslabšanje osnovne bolezni. Stroka stremi k temu, da bolnikove simptome omili ali odpravi in v večini primerov so s predpisom ustrezne terapije uspešni. Vedno pa se medikamentozno terapijo kombinira z nefarmakološkimi ukrepi, kateri so vsaj tako pomembni kot predpis zdravil.

Kot zdravljenje prvega izbora kronične trombembolične pljučne hipertenzije je pljučna trombendarterektomija. Gre za zahteven poseg, kjer kardiovaskularni kirurg odstrani kroničn strdke iz notranjosti pljučnih arterij. Zaradi kompleksnosti pljučnega obtoka in lege pljučnih arterij pa za to potrebujemo telo podhladiti, srce zaistaviti in kri odstraniti iz telesa. Ker poseg ni primeren za vse bolnike je na voljo tudi manj invazivno zdravljenje z balonskim širjenjem pljučnih arterij, pri kateremu se uporablja žilni pristop. Namen obeh oblik zdravljenja je izboljšanje kvalitete življenja (zmogljivosti) in prognoze.

Kako preprečiti pljučno hipertenzijo?

»Pred več kot 30 leti, ko specifična zdravila niso bila na voljo, je bilo srednje preživetje bolnikov s pljučno arterijsko hipertenzijo 2,8 let. Z razvojem učinkovitih specifičnih zdravil, drugih kirurških tehnik in možnosti transplantacije pljuč pa se je preživetje bolnikov pomembno povečalo in lahko tudi dočakajo starost, kot bi jo doživeli, če bolezni ne bi imeli.« pojasni asist. dr. Polona Mlakar.

Kadar nas doleti slaba diagnoza, seveda skoraj vedno pomislimo na to, kaj vse bi lahko že prej naredili, da bi to diagnozo preprečili. Preventiva pred zgoraj omenjenima najpogostejšima oblikama pljučne hipertenzije je: zdrav način življenja, z redno telesno aktivnostjo, uravnoteženo pestro prehrano, vzdrževanje zdrave telesne teže, izogibanje škodljivim razvadam ter obvladovanje stresnih okoliščin in zdrav način čustvovanja. Za redkejše oblike pljučne hipertenzije ta povezava ni znana, čeprav pa nedvomno zdrav slog življenja vedno pripomore k temu, da se vse bolezni, h katerim smo genetsko nagnjeni, pojavijo v blažji obliki in morda celo manj pogosto.«

V kolikor imate vztrajne težave v smislu težke sape, ki ji nikakor ne morete pojasniti, ne čakajte predolgo! Obrnite se na izbranega zdravnika, da se opravijo dodatne preiskave za iskanje razlogov, med katerimi je lahko, sicer redko, tudi pljučna hipertenzija. Zdravje je eno samo, pazite ga!

Vabljeni na dogodek »Vsak vdih šteje«

Vse, ki vas zanima, kako dihajo bolniki s pljučno hipertenzijo vabimo na dogodek »Vsak vdih šteje«, ki bo v Ljubljani v petek, 17. maja 2024, med 13. in 18. uro na Prešernovem trgu in pa v sredo, 22. maja 2024, med 13. in 18. uro na Glavnem trgu v Mariboru. Na dogodku se boste lahko seznanili s pomembnostjo prepoznavanja simptomov (zadihanost ob minimalnem naporu, utrujenost, otekanje v noge, vrtoglavica, stiskanje v prsih, modrikaste ustnice itn.) in čimprejšnje postavitve diagnoze. Brez pravega podpornega zdravljenja lahko hitro napredovanje bolezni namreč pripelje do zadnje možnosti za preživetje – presaditve pljuč in/ali srca, žal včasih tudi do smrti.

Osrednja aktivnost dogodka bo šest-minutni test hoje s slamicami, prek katerega boste lahko začutili, kako je dihati s pljuči bolnika s pljučno hipertenzijo. Dihanje bolnika s pljučno hipertenzijo je namreč skoraj enako dihanju zdravega človeka z nosno ščipalko in dvema slamicama v ustih. S tem namreč otežimo dovod kisika v pljuča, zato se posameznik hitreje zadiha in zmore manj fizičnega napora. Na dogodku bodo prisotni tudi bolniki, člani Društva za pljučno hipertenzijo Slovenije in zdravniki specialisti, ki vam bodo na voljo za vsa vprašanja in pojasnitve.